Date : 2019
Type : Livre / Book
Type : Thèse / ThesisLangue / Language : français / French
Fibrose pulmonaire interstitielle diffuse
Pneumopathie infiltrante diffuse
Pneumopathies interstitielles -- Dissertation universitaire
Fibrose pulmonaire idiopathique -- Dissertation universitaire
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Résumé / Abstract : Objectif : La recherche d’une maladie auto-immune (MAI)est essentielle lors de l’exploration d’une pneumopathie interstitielle diffuse (PID). La découverte d’une MAI(polyarthrite rhumatoïde (PR), myosites, sclérodermies, lupus, syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS), vascularite à ANCA…)peut conditionner la prise en charge thérapeutique. En effet, les PID associées aux MAI ont le plus souvent un meilleur pronostic que les formes idiopathiques du fait d’une potentielle réponse aux immunosuppresseurs. Cependant, certaines PID ont des signes cliniques et/ou biologiques frustres de MAI sans en remplir les critères de classification. Ces formes sont appelées : PID avec manifestations auto-immunes ou IPAF pour les anglo-saxons. L’objectif de ce travail est de déterminer si une enquête rhumatologique systématique peut être utile dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique des PID et de leurs maladies sous-jacentes. Méthode : Il s’agit d’une étude observationnelle monocentriqueconduite au CHU Bichat-Claude Bernard à Paris. Ont été consécutivement inclus les patients hospitalisés en pneumologie pour exploration d’une PID avec ou sans symptomatologie articulaire. Pour chaque patient, étaient réalisées : 1) une évaluation pneumologique : interrogatoire, examen clinique, bilan immunologique large (anticorps de PR, de sclérodermie, anticorps spécifiques des myosites, ANCA, lupus et antigènes solubles), explorations fonctionnelles respiratoires, scanner thoracique, recherche de syndrome sec; et 2) une évaluation rhumatologique : recherche de signes cliniques de connectivite, un examen articulaire à la recherche de synovite, une échographie articulaire mains et pieds à la recherche de synovite, ténosynovite ou d’érosions et une échographie des glandes salivaires (parotides et sous-mandibulaires) à la recherche de signes évocateur de SGS. Résultats : Entre mars 2018 et juin 2019, 100 patients (âge moyen ET : 66,6 13,6 ans, 47% de femmes, et 53% de fumeurs) ont été analysés. Des arthralgies étaient observées chez 52 patients. Parmi les 100 patients avec PID, 42 n’avaient niMAI ni pathologie mécanique. Parmi les 58 patients restants avec plainte rhumatologique, 19 avaient une pathologie mécanique isolée sans critère de MAI. Les 39 patients restants avaient une pathologie auto-immune : PR isolée (n=16), SGS isolé (n=10), PR associé à un SGS (n=3), syndrome des anti-synthétase associé à une PR et/ou SGS (n=4) classique, autres MAI (n=6). Parmi ces 39 patients, l’expertise rhumatologique a permis de confirmer un diagnostic de MAI chez 15 patients et de suggérer un diagnostic de MAI chez 20 patients. L’échographie articulaire a permis de mettre en évidence une synovite, une ténosynovite ou une érosion chez respectivement, 37, 13 et 17 patients. L’échographie des glandes salivaires a montré des signes évocateurs de SGS chez 13 patients. Sur le plan thérapeutique, une modification thérapeutique a été suggérée chez 21 patients et validée par les pneumologues pour 20 patients. Il s’agissait d’indication de biothérapie dans tous les cas pour une atteinte rhumatologique isolée ou mixte pneumo-rhumatologique. Quatre autres patients ont eu une indication de biothérapie posée seulement par les pneumologues pour une indication uniquement pulmonaire. Conclusion : Les plaintes rhumatologiques sont fréquentes chez les patients avec PID. Le rhumatologue peut éliminer certains diagnostics de pathologies dégénératives pouvant mimer une MAI mais peut aussi aider au diagnostic positif de ces maladies. Enfin, sur le plan thérapeutique, l’expertise rhumatologique peut favoriser une meilleure prise en charge thérapeutique de par l’analyse articulaire plus fine et de par sa maitrise d’une large gamme de biothérapies. Une approche pneumo-rhumatologique systématique paraît donc utile dans la démarche diagnostique et thérapeutique d’une PID et de sa MAI sous-jacente.