Date : 2018
Type : Livre / Book
Type : Thèse / ThesisLangue / Language : français / French
Amylose -- Dissertation universitaire
Chaines légères des immunoglobulines -- Dissertation universitaire
Préalbumine -- Dissertation universitaire
Scintigraphie -- Dissertation universitaire
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Résumé / Abstract : Ce travail a cherché à déterminer si le diagnostic non invasif des atteintes systémiques des amyloses AL et TTR était possible en scintigraphie osseuse à l’99mTc-HMDP, et son implication clinique. Les patients adressés au CHU Henri Mondor entre octobre 2012 et décembre 2016 pour suspicion d’amylose ont été inclus. Ils bénéficiaient d’examens exhaustifs dont une scintigraphie au 99mTc-HMDP temps précoce et des images TEMP/TDM. Le critère de jugement était l’accumulation ou l’absence d’accumulation du radiotraceur. Les patients étaient répartis en sous-groupes MADI selon l'atteinte (0 : pas d’accumulation, 1 : accumulation viscérale excluant le myocarde, 2 : accumulation myocardique exclusive, 3 : accumulation myocardique associé à d'autres sites). 308 patients, dont 247 d’amylose ont été inclus (75 A-TTR, 107 wt-TTR, 65 AL). 61 patients ont constitué un groupe témoin. On notait 187 atteintes myocardiques (100% des A-TTR et wt-TTR contre 7,7% des AL), et un certain nombre d'atteintes pulmonaires et pleurales. D'autres atteintes étaient décrites, en faibles proportions. MADI 0 permettait d’exclure l’amylose TTR. MADI 1 orientait vers une amylose AL, et MADI 2 et 3 vers une amylose TTR. Chez les TTR, le groupe wt-TTR MADI 3 avait la plus forte mortalité (HR 5,68 comparés aux MADI 2). Cette différence n'était pas retrouvé chez les A-TTR. Les AL-MADI 2 et 3 présentaient une survie plus faible (HR 2,45 comparés aux MADI 0-1). La scintigraphie 99mTc-HMDP temps précoce permet de retrouver dans les amyloses AL et TTR des accumulations systémiques, dont la distribution (classification MADI) apporte des éléments d’orientation diagnostique et pronostique.
Résumé / Abstract : This work sought to determine whether the non-invasive diagnosis of systemic AL and TTR amyloidosis was possible in 99mTc-HMDP bone scintigraphy, and its clinical implication. Patients referred to Henri Mondor University Hospital between October 2012 and December 2016 for suspicion of amyloidosis were included. They had comprehensive examinations including early 99mTc-HMDP scintigraphy and TEMP / CT images. The endpoint was the accumulation or absence of accumulation of the radiotracer. The patients were divided into MADI subgroups according to the involvement (0: no accumulation, 1: visceral accumulation excluding the myocardium, 2: exclusive myocardial accumulation, 3: myocardial accumulation associated with other sites). 308 patients, including 247 of amyloidosis were included (75 A-TTR, 107 wt-TTR, 65 AL). 61 patients formed a control group. There were 187 myocardial attacks (100% of A-TTR and wt-TTR against 7.7% of AL), and a number of pulmonary and pleural involvement. Other attacks were described in small proportions. MADI 0 allowed to exclude TTR amyloidosis. MADI 1 was directed to AL amyloidosis, and MADI 2 and 3 to TTR amyloidosis. Among the TTRs, the wt-TTR MADI 3 group had the highest mortality (HR 5.68 compared with MADI 2). This difference was not found in the A-TTRs. AL-MADI 2 and 3 had lower survival (HR 2.45 compared to MADI 0-1). The early 99mTc-HMDP scintigraphy allows AL and TTR amyloidosis to be found in systemic accumulations, the distribution of which (MADI classification) provides diagnostic and prognostic guidance.