Quels apports glucidiques en post-opératoire de transplantation hépatique pour maladies métaboliques de type intoxication protéique ? / par Victoire Thenot ; sous la direction de Mehdi Oualha

Résumé / Abstract : Contexte : L’évolution des maladies héréditaires du métabolisme de type intoxication protéique peut-être défavorable malgré un traitement médical bien conduit. La greffe de foie restaure en partie les fonctions enzymatiques du métabolisme des acides aminés. En post-opératoire, il est préconisé de limiter le catabolisme par un apport calorique important, en grande partie glucidique. Cet apport conséquent en sucre, associé à la situation de stress post-opératoire, est à haut risque d’être associé à une hyperglycémie prolongée.Objectif : Evaluer la tolérance glucidique post-opératoire (les premières 72 heures) des enfants greffés du foie pour maladies métaboliques héréditaires de type intoxication protéique. Méthode : Il étude rétrospective cas-témoin, menée de 2011 à 2018, en Réanimation Pédiatrique de l’hôpital Necker, à Paris. Le groupe des patients présentant une maladie héréditaire du métabolisme était divisé en deux selon le type de maladies : le groupe des aciduries organiques (n = 10), et le groupe des déficits du cycle de l’urée (n = 6). Le groupe contrôle était composé de patients transplantés du foie pour autre étiologie (n = 10). L’hyperglycémie sévère était définie par une glycémie ≥ 12 mmol/L.Résultats :. Six patients (60 %) du groupe acidurie organique avaient bénéficié d’une greffe combinée foie-rein. Les médianes des apports glucidiques à l’admission étaient de 4,6 mg/kg/min (2,5-8,3), 6,5 mg/kg/min (4,9-11,3) et 1,8 mg/kg/min (0,9-3,3) respectivement pour les patients des groupes acidurie organique, déficit du cycle de l’urée et contrôle (p = 0,011). Le nombre de patients présentant une hyperglycémie sévère (≥ 12 mmol/L) était de 10 (100 %), 8 (83 %) et 2 (20 %) respectivement pour les patients des groupes acidurieorganique, déficit du cycle de l’urée et contrôle (p = 0,0007). La moyenne du nombre d’heures passées en hyperglycémie sévère était de 18,1 heures (± 15,5), 5,3 heures (± 7,1) et 1,7 heure (± 4,7) respectivement pour les patients des groupes acidurie organique, cycle de l’urée et contrôle (p = 0,0009). Une insulinothérapie était nécessaire pour 5 patients (50 %) du groupe acidurie organique et 2 patients (33 %) du groupe déficit du cycle de l’urée. Aucun patient de groupe contrôle n’avait nécessité d’insulinothérapie (p = 0,04). Les rapports « glycémies/apports glucidiques » étaient de 4 (0,6-36,6), 1,7 (0,7-5,1) et 2,6 (0,1-12,5) respectivement pour les groupes acidurie organique, déficit du cycle de l’urée, et le groupe contrôle (p = 0,0089). Conclusion : Les apports glucidiques à l’admission en réanimation des patients transplantés du foie pour maladies héréditaires du métabolisme étaient importants et étaient associés à des hyperglycémies fréquentes et prolongées. La tolérance des apports glucidiques était différente entre les deux groupes de patients présentant une maladie héréditaire de métabolisme. Elle était moins bonne chez les patients atteints d’acidurie organique. La diminution des apports glucidiques, notamment chez les patients du groupe acidurie organique, devrait être envisagée précocement.

Résumé / Abstract : Background: The evolution of inherited metabolic disorders of protein intoxication may be poor despite well-conducted medical treatment. Liver transplantation partially restores the enzyme function of the amino acids metabolism. High glucose intake is recommended in postoperativeliver transplantation for children with inherited metabolic disorders of protein intoxication. The significant glucose intake coupled with stress increases the riskof prolonged hyperglycemia. Objective: To assess glucose intake and associated glycemic tolerance the first 72 hours following liver or liver/kidney transplantation for inherited metabolic disorders of protein intoxication. Method: We performed a single case-control study, between January 2011 and December 2018 in the paediatric intensive care unit (PICU) of the Necker-Enfants Malades Hospital of Paris, which was constituted of 26 patients, divided into three different groups : 10 patients with organic acidemias, 6 patients with urea cycle disorders and 10 patients in the control group,Severe hyperglycemia was defined as >12 mmol/L. Results: Six organic acidemias’ patients (60 %) received combined liver-kidney transplants. During the first 3 days, the median glucose intake rate was 4,4 mg/kg/min (2,5-8,3), 6,5 mg/kg/min (4,9-11,3) and 1,8 mg/kg/min (0,9-3,3) respectively for transplanted patients for organic acidemias, for urea cycle disorders and for transplanted patient in the control group (p=0,011).10 (100 %) patients with organic acidemias, 5 (83 %) patients with urea cycle disorders and 2 (20 %) control patients developed sever hyperglycaemia. The average hours spent in severe hyperglycaemia was 18,1 hours (15,5), 5,3 hours (7,1) and 1,7 hours (4,7), respectively for transplanted patient for organic aciduria groups, for urea cycle disorders and for transplanted patient in the control group (p = 0,0009). Insulin was required for 5 patients (50 %) transplanted for organic acidemias, 2 patients (33%) transplanted for urea cycle disorders. None of the control group patients required insulin (p = 0,04). The “glycemic level/glucose intake” ratio was 4 (0,6-36,6); 1,7 (0,7-5,1) and 2,6 (0,1-12,5) respectively for transplanted patient for organic acidemias patients, for urea cycle disorders and for transplanted patients in the group control (p = 0,0089). Conclusion:Hyperglycemia is common in critically ill transplanted children with inherited metabolic disorders of protein intoxication who receive high glucose intake. As a result of these significant glucose intake, hyperglycemia was more frequent in these patients. The tolerance of glucose intake varied between the two groups of patients with inherited metabolic disorders. Decreasing the glucose intake, especially in patients of organic acidemias, should be suggested to ensure moreeffective glycemic control.