Etude de 26 cas d’allo-immunisations et d’hémolyses post-transfusionnelles survenus chez les enfants drépanocytaires suivis à l’Unité Transversale de la Drépanocytose / par Edima Augusty ; sous la direction de Lydia Divialle Doumdo

Résumé / Abstract : Contexte. Développer une allo-immunisation ou une hémolyse post-transfusionnelle à la suite d’une transfusion restreint les possibilités de trouver ultérieurement des culots globulaires compatibles. Les chances de guérisons et de survie des patients s’en trouvent diminuées. En effet, la transfusion est un élément majeur pour la prise en charge des complications de la drépanocytose ; le recours à cette thérapeutique est fréquent et elle constitue l’ultime rempart en cas de pronostic vital engagé. Objet. Le but de cette étude a été de décrire les accidents transfusionnels immunologiques survenus chez des patients de notre cohorte et d’identifier leurs facteurs de risques. Matériel et Méthode. Les données immuno-hématologiques de 18 patients drépanocytaires en âge pédiatrique, signalés par les professionnels de santé comme posant problème pour la prise en charge transfusionnelle ultérieure, et les caractéristiques des culots globulaires rouges qui leur ont été délivrés ont été recueillies à partir des dossiers médicaux et des fiches transfusionnelles de chaque patient puis comparées. Résultat. 26 accidents transfusionnels dont 16 allo-immunisations et 10 hémolyses post-transfusionnelles, survenus chez 18 enfants drépanocytaires suivis à l’Unité Transversale de la Drépanocytose, sur la période de septembre 1996 à juin 2016 ont été analysés. L’analyse des phénotypes étendus des culots globulaires et celui du patient ont montré que les antigènes présents à la surface des globules rouges ont été différents entre le patient et le donneur. On retrouve une exposition antigénique dans 10/16 cas d’allo-immunisations. Parmi ces 10 cas, 7 des antigènes identifiés faisaient partie des systèmes Duffy, Kidd, MNS et 3 du système RH. 4 des cas ont développé l’anticorps contre l’antigène auquel ils ont été exposés (anti-C, anti-Fya, anti-U), dans 1 cas on a retrouvé une exposition prédisposante dans l’historique transfusionnel (anti-FY3); dans 2 autres cas les anticorps retrouvés ont été liés à l’existence de variants antigéniques. Dans 8/10 des cas d’hémolyses post-transfusionnelles nous avons retrouvé une exposition antigénique. Parmi ces 8 cas, 2 des antigènes identifiés faisaient partie du système Duffy, 1 du système Kidd, 2 du système MNS, 2 du système LE, 1 du système LU et dans1 cas le patient avait été exposé à une association d’antigènes appartenant aux systèmes Duffy, MNS et LE. Sur ces 8 cas, 4 cas ont développé un anticorps. 1 des cas a développé l’anticorps contre l’antigène auquel il a été exposé (anti-Jkb), dans 1 cas on a retrouvé une exposition prédisposante dans l’historique transfusionnel (anti-U). Conclusion. Des expositions à des antigènes et l’existence de variants antigéniques ont été retrouvées chez la plupart des enfants ayant présenté un accident transfusionnel. La concordance des phénotypes érythrocytaires des culots globulaires rouges avec ceux des patients est un aspect important de la prévention de l’allo-immunisation. L’identification des variants aide également à la diminution de ce risque. Le manque de donneurs locaux, oblige les banques de sang à avoir recours à des culots globulaires issus de la métropole ce qui expose ces patients au polymorphisme génétique des groupes sanguins. Ainsi la promotion du don du sang dans notre région est une piste pour permettre la diminution des accidents transfusionnels.

Résumé / Abstract : Context. Developing post-transfusion alloimmunization or haemolysis following transfusion restricts the possibilities of later finding compatible globular pellets. The chances of cure and survival of patients are reduced. In fact, transfusion is a major factor in the management of complications of sickle cell anemia. The use of this therapy is frequent and it constitutes the ultimate bulwark in case of a prognosis committed. Objective. The purpose of this study was to describe the immunological transfusional accidents in patients in our cohort and to identify their risk factors. Materials and Methods. Immuno-hematologic data from 18 pediatric sickle cell patients, reported by healthcare professionals as problematic for subsequent transfusion management, and the characteristics of red blood cell pellets issued to them were collected at from the medical records and transfusion records of each patient and then compared. Results. 26 transfusion accidents, including 16 alloimmunizations and 10 post-transfusion haemolysis, occurred in 18 sickle-cell children followed at the Transversal Sickle Cell Disease Unit during the period September 1996 to June 2016. The analysis of the extensive phenotypes of the globular pellets and that of the patient showed that the antigens present on the surface of the red blood cells were different between the patient and the donor. Antigenic exposure was found in 10/16 cases of alloimmunization. Of these 10 cases, 7 of the identified antigens were included in the Duffy, Kidd, MNS and 3 systems of the RH system. 4 of the cases developed the antibody against the antigen to which they were exposed (anti-C, anti-Fya, anti-U), in 1 case predisposing exposure in the transfusion history (anti-FY3). In 2 other cases the antibodies found were linked to the existence of antigenic variants. In 8/10 of cases of post-transfusion haemolysis we found antigenic exposure. Of these 8 cases, 2 of the identified antigens were included in the Duffy system, 1 in the Kidd system, 2 in the MNS system, 2 in the LE system, 1 in the LU system, and in 1 cases the patient was exposed to a combination of antigens belonging to Duffy, MNS and LE systems. Of these 8 cases, 4 cases developed an antibody. 1 of the cases developed the antibody against the antigen to which it was exposed (anti-Jkb), in 1 case predisposing exposure was found in the transfusion history (anti-U). Conclusion. Exposures to antigens and the presence of antigenic variants have been found in most children with a transfusion event. The concordance of erythrocytic phenotypes of red blood cells with those of patients is an important aspect of prevention of alloimmunization. The identification of variants also helps to reduce this risk. The lack of local donors forces the blood banks to use globular pellets from the metropolis, exposing these patients to the genetic polymorphism of blood groups. Thus, the promotion of blood donation in our region is a way to reduce transfusion accidents.