Fonction atriale gauche dans les cardiopathies amyloides familiales : apport de l’échographie 3D / par Julie Christelle Yssap ; sous la direction de Jocelyn Inamo

Résumé / Abstract : Introduction : L’amylose est une maladie systémique causée par le dépôt de protéines de conformation anormale dans les organes. L’atteinte cardiaque conduit à une altération de la fonction diastolique jusqu’à une véritable cardiopathie restrictive. Cette atteinte est importante à considérer car elle détermine dès lors le pronostic du patient.Objectif : Dépister la présence et l’importance de dysfonction de l’oreillette gauche (OG) dans l’amylose cardiaque grâce notamment à de nouvelles techniques que sont l’échocardiographie 3D en temps réel et l’analyse tissulaire par 3D speckle tracking.Méthodes et résultats : 15 patients porteurs d’une cardiopathie amyloïde familiale prouvée par biopsie ont été inclus de Novembre 2014 à mars 2015. Leurs données échographiques ont été comparées à celles de 20 sujets « contrôle » indemnes de pathologie cardiovasculaire. Le « groupe amylose » avaient les caractéristiques habituelles des cardiopathies amyloïdes, à savoir : une hypertrophie ventriculaire gauche, une dysfonction diastolique. Comparé au groupe « contrôle », dans le groupe de cardiopathie amyloïde : le volume 3D de l’OG était augmenté (88,39 ml vs 63,84 ml; p=0,04), la fraction de vidange atriale totale (indicateur de la contractilité) était altérée (27,12% vs 58,76% ; p <0,01) et le pic positif du strain longitudinal global (indicateur de la distensibilité) était nettement effondré (7,35% vs 24,38% ; p<0,001).Conclusion : L’amylose cardiaque conduit à une dysfonction atriale, évaluable par échographie 3D en temps réel et 3D speckle tracking. En pratique clinique, l’utilisation des nouvelles techniques reste limitée pour le moment en raison de la complexité des méthodes.

Résumé / Abstract : Background. Amyloidosis is a relatively rare systemic disease caused by the deposition of misfolded proteins through different organs. Cardiac amyloidosis leads toward a diastolic dysfunction until a real restrictive heart disorder with left atrial (LA) enlargement. This cardiac involvement, when it arises, is extremely important to consider because it determines patient’s prognosis. Objectives. The aim of this study was to detect the presence and importance of left atrium dysfunction in cardiac amyloidosis thanks in particular to new methods: Real-time 3D echocardiography and tissue analysis by 3D speckle tracking imaging. Methods and results. 15 patients with hereditary cardiac amyloidosis proved by biopsy were included from November 2014 to March 2015. Their echocardiographic data were compared to 20 subjects free of cardiovascular disease. The amyloidosis group had specific features of cardiac amyloidosis: left ventricular hypertrophy, diastolic ventricular dysfunction, LA enlargement. Compared to “control” group, in cardiac amyloidosis group: LA 3D volume max was more increased (88,39 ml vs 63,84 ml; p=0,04), LA emptying fraction (indicator of atrial contractility)was altered (27,12% vs 58,76% ; p <0,01) and peak positive of global longitudinal strain (indicator of distensibility) was fallen (7,35% vs 24,38% ; p<0,001). Conclusions. Cardiac amyloidosis leads to atrial dysfunction, with altered atrial contractility and lowered distensibility, evaluable by real-time 3D echocardiography and 3D speckle tracking. In clinical practice, the use of these techniques remains limited for the moment because of time consuming and complexity of the methods.