Devenir des cardiopathies uni-ventriculaires avec valve auriculo-ventriculaire unique de type canal atrio-ventriculaire / Yasmine Benadjaoud ; [sous la direction de] Damien Bonnet

Date :

Type : Livre / Book

Type : Thèse / Thesis

Langue / Language : français / French

Cardiopathies congénitales

Cardiologie pédiatrique

Canal atrioventriculaire -- Dissertation universitaire

Syndrome d'hétérotaxie -- Dissertation universitaire

Procédure de Fontan -- Dissertation universitaire

Bonnet, Damien (Directeur de thèse / thesis advisor)

Université de Picardie Jules Verne (1968-....) (Organisme de soutenance / degree-grantor)

Relation : Devenir des cardiopathies uni-ventriculaires avec valve auriculo-ventriculaire unique de type canal atrio-ventriculaire / Yasmine Benadjaoud ; [sous la direction de] Damien Bonnet / , 2017

Résumé / Abstract : Introduction : les cardiopathies uni-ventriculaires avec valve atrio-ventriculaire (AV) de type canal atrio-ventriculaire (CAV) sont des cardiopathies graves représentées par les CAV déséquilibrés et les hétérotaxies. L'objectif est de déterminer le devenir de ce type de cardiopathies, d'évaluer les résultats de leur prise en charge, d'étudier les facteurs de risque de mortalité ainsi que le statut cardiologique des survivants. Matériel et méthode : nous avons réalisé une revue rétrospective, monocentrique, d'enfants avec un ventricule unique avec une valve AV unique de type CAV, qui ont bénéficié d'une réparation uni-ventriculaire de leur cardiopathie, entre 1968 et 2017. Résultats : nous avons inclus 161 patients dont 121 hétérotaxies et 40 CAV déséquilibrés. La durée moyenne du suivi était de 7.3 ans (0 à 34 ans). Un diagnostic anténatal a été réalisé chez 41.6% des patients. La mortalité globale était de 49% (79/161). Sur la période la plus récente, la mortalité était de 34%. 26% des patients (42/161) n'ont jamais été opérés avec une mortalité de 78%, 22% était au stade de palliation seule (36/161) avec une mortalité de 64%, 26% au stade de DCPP (41/161) avec une mortalité à 46% et 24% au stade de DCPT (39/161) avec une mortalité de 5%. La mortalité inter-opératoire était de 29% entre le stade palliation seule et DCPP et de 24% entre les stades de DCPP et DCPT. Les facteurs de risque associés à la mortalité étaient l'hétérotaxie (HR 2.36, p=0.02), la présence d'un obstacle de la voie gauche (HR 2.68, p= 0.03). Le diagnostic anténatal de la cardiopathie était un facteur protecteur (HR 0.35, p=0.002). 70% des survivants étaient en classe fonctionnelle NYHA1. 78% consommaient au moins un médicament à visée cardiaque. Conclusion : le devenir des ventricules uniques avec CAV s'est amélioré en 40 ans. La mortalité et la morbidité reste cependant importantes. Malgré les progrès chirurgicaux, ce type de cardiopathie reste de pronostic très sombre. Il reste aujourd’hui difficile d’imaginer des stratégies plus performantes que celles appliquées au cours de la période la plus récente.