Date : 2016
Type : Livre / Book
Type : Thèse / ThesisLangue / Language : français / French
Hôpitaux d'enseignement -- Grenoble (Isère)
Glomérulonéphrite à dépôts d'IgA -- Dissertation universitaire
Classification Dewey : 610
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Résumé / Abstract : L'application à la pathologie rénale de la technique d'immunofluorescence rénale a permis de mettre en évidence, dans la cirrhose hépatique d'origine alcoolique, l'existence de glomérulonéphrites à dépôts mésangiaux d'Ig A. Nous en décrivons ici deux cas qui viennent s'ajouter aux onze cas déjà décrits dans la littérature. En dehors des signes liés à l'existence de la cirrhose hépatique, la symptomatologie est soit nulle, soit peu abondante. Dans ce deuxième cas, on peut cependant note : - la survenue d'épisodes d'hématuries macroscopiques ; - l'existence d'une protéinurie modérée ou dans de rares cas d'un syndrome néphrotique ; - l'existence d'une HTA modérée ; - l'existence d'une insuffisance rénale chronique dans de rares cas. Le bilan immunologique d'orientation est peu perturbé : on note simplement l'augmentation isolée de l'Ig A sérique dans la plupart des cas. Les lésions histologiques rénales sont représentées en microscopie optique : - Au niveau du Glomérule : par la hyalinose mésangiale et par l'hyperplasie cellulaire endo-capillaire. Ces lésions sont soit diffuses, soit focales. Il n'y a pas d'hyperplasie cellulaire extra-capillaire dans la majorité des cas, pas de nécrose des basales et il y a peu de phénomènes exsudatifs. - Au niveau des Vaisseaux : par les lésions vasculaires dégénératives nettement plus marquées que ne le voudrait l'âge du sujet. - Au niveau des Tubes : par des phénomènes dégénératifs de l'épithélium tubulaire. - Au niveau du Tissu Interstitiel : par une atteinte inflammatoire ou fibreuse. En microscopie électronique, les lésions se situent presque exclusivement dans le mésangium et surtout sur la matrice mésangiale où il existe des phénomènes dégénératifs variés. L'interposition de cellules mésangiales dans les parois capillaires du floculus est rare et permet alors de porter le diagnostic de GN pariéto-proliférative. En immunofluorescence, les dépôts d'Ig A sont trouvés dans tous les cas, associés dans 9 cas sur 13 au C3, dans 8 cas sur 13 à l'Ig G, et dans 7 cas sur 13 à l'Ig M. Tous ces caractères font qu'on peut faire rentrer cette glomérulonéphrite dans le cadre des GN à dépôts mésangiaux d'Ig A. Mais nous savons que ce cadre réunit de façon artificielle un certain nombre de GN dont on ne peut expliquer, pour l'instant ni l'étiologie, ni la pathologie. Les deux cas de GN que nous décrivons représentent pour nous un moyen d’étude des GNM Ig A, puisque survenant dans un contexte très particulier, celui d'une cirrhose hépatique d'origine alcoolique. Le mécanisme de cette GN semble être lié à deux facteurs : l'Ig A et le mésangium. L'Ig A est pathologique ; elle est élevée en quantité et anormale en qualité, intermédiaire entre l'Ig A anormale et myélomateuse. Elle pourrait-alors former : - soit par l'agrégation de plusieurs molécules d'Ig A ; - soit par liaison avec un antigène, de gros complexes allant se loger en position mésangiale. Le mésangium quant à lui, voit se déposer au niveau de son tissu conjonctif intercellulaire ces complexes immuns. On peut donc évoquer soit un déficit de la fonction de « décrassage » des cellules mésangiales, soit la création de liaison de type antigène-anticorps entre ces complexes et certains composants du tissu conjonctif. Enfin, on peut supposer que l'existence de ces complexes immuns a un rôle pathogène vis à vis d'autres organes, et en particulier du foie.