Date : 2015
Type : Livre / Book
Type : Thèse / ThesisLangue / Language : français / French
Malformations foetales -- Diagnostic
Emphysème pulmonaire -- Chez le nourrisson
Poumon -- Malformations -- Chirurgie
Hôpitaux -- Services de pédiatrie -- France -- Grenoble (Isère)
Classification Dewey : 610
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Résumé / Abstract : Introduction : L’emphysème lobaire congénital (ELC) est une malformation broncho-pulmonaire rare, caractérisée par la distension d’un territoire pulmonaire, qui peut être lobaire ou segmentaire, et dont la présentation clinique peut varier de la simple découverte fortuite sur un examen d’imagerie chez un enfant asymptomatique, à une détresse respiratoire gravissime mettant en jeu le pronostic vital. Actuellement, son diagnostic est de plus en plus souvent anténatal, et il se nomme alors emphysème lobaire foetal (ELF), par dépistage d’une anomalie du signal pulmonaire lors de l’échographie morphologique. Il existe peu de facteurs prédictifs en anténatal de détresses respiratoires néonatales, car l’anomalie étant rare, les grandes séries le sont également. Matériel et méthode : Nous avons mené une étude rétrospective uni-centrique, sur 14 ans (de 1999 à 2012), au CHU de Grenoble, incluant tous les cas d’ELF suivi dans notre centre. Les données anténatales et post-natales, cliniques, radiologiques, chirurgicales, anatomopathologiques ont été colligées et analysées. Une revue extensive de la bibliographie sur ce sujet a été réalisée. Résultats : Nous avons inclus 21 enfants. Quatre enfants ont présenté une détresse respiratoire précoce, dont 2 ont nécessité une intervention en urgence, pour des lésions culminales. Au total, 10 enfants ont été opérés, pour des lésions devenant symptomatiques ou laissant persister un doute diagnostique. La détection en IRM foetale d’une déviation médiastinale au 3ème trimestre de la grossesse est prédictive de détresse respiratoire néonatale sans que cela ne soit significatif statistiquement. L’évolution a été favorable dans tous les cas, avec une mortalité nulle et une morbidité faible. Conclusion : L’emphysème lobaire foetal nécessite un suivi strict de la grossesse et une prise en charge néonatale adaptée dans un centre spécialisé. Les facteurs de risques prénataux doivent permettre de préparer un accouchement dans une structure capable de prendre en charge une détresse respiratoire néonatale en urgence.
Résumé / Abstract : Introduction: Congenital Lobar Emphysema (CLE) is a rare anomaly of lung development, and is characterized by progressive lobar overexpansion. It may present in different forms varying from an incidentally found on images studies in an asymptomatic children, to a life-threatening acute neonatal respiratory emergency. Currently, the majority of lesions are detected in utero during the routine mid trimester US screening and called fetal lobar emphysema (FLE). There is a loss of prenatal factors predictive for birth respiratory distress, because of the rarity of the anomaly and the lack of large prospective studies. Method and material: We retrospectively reviewed from January 1999 to December 2012, in the Grenoble university hospital, all cases of FLE. We analyze the prenatal sonographic features, postnatal management, clinical, surgical and radiological presentation at birth, and final pathological examination. We performed an extensive literature review. Results: Twenty one fetuses were diagnosed with hyperechoic mass. Four patients developed a respiratory failure of which 2 requiring an emergency surgery within the first days of life. Both cases underwent an early surgery had lesion involving the left upper lobe. A total of 10 children need surgery, for lesion become symptomatic or for doubt diagnosis. It seems that the detection by MRI of a mediastinal shift is predictive of early respiratory distress, but no statistically significant. All children are doing well, with no mortality and a low rate of morbidity. Conclusion: Fetal lobar emphysema needs a prenatal screening management and a specialized neonatal evaluation. The prenatal risk factors must allow the birth in a tertiary care center having ability to perform a suitable treatment.