Date : 2014
Type : Livre / Book
Type : Thèse / ThesisLangue / Language : anglais / English
Langue / Language : français / French
Cavité subarachnoïdienne -- Hémorragie
Classification Dewey : 610
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Résumé / Abstract : La dysplasie fibromusculaire (DFM) est une maladie idiopathique, segmentaire, non inflammatoire et non athéromateuse qui peut toucher toutes les couches de la paroi des artères de petit et moyen calibre. Sa prévalence est estimée entre 4 et 6% au niveau rénal et entre 0,3 et 3% au niveau cervico-encéphalique. Son pronostic n’est pas toujours bénin, elle peut notamment avoir des répercussions neurologiques graves. Aujourd’hui son diagnostic est posé par l’imagerie. Il est donc primordial que les radiologues aient une bonne connaissance de ses aspects pour réduire le délai entre les premiers symptômes et le diagnostic. Si l’aspect classique en « collier de perles » est bien reconnu, la DFM doit être suspectée devant des présentations moins typiques (boucles artérielles, ectasie fusiformes, dissections, anévrysmes, hémorragie sous arachnoïdienne), notamment chez les femmes jeunes ou chez les patients ayant une histoire personnelle ou familiale d’hypertension artérielle. Réduire le délai entre la survenue du premier symptôme et le diagnostic est essentiel afin d’orienter précocement les patients vers une prise en charge spécialisée dans un centre de référence. Cela permettrait de réaliser des enquêtes familiales et ainsi peut-être de déterminer des facteurs génétiques et/ou environnementaux qui influencent l’évolution de la DFM pour proposer les options thérapeutiques les plus adaptées.
Résumé / Abstract : Fibromuscular dysplasia (FMD) is an idiopathic, segmentary, non inflammatory and non atherosclerotic disease that can affect all layers of both small- and medium-caliber arteries. The prevalence of FMD is estimated between 4 and 6% in the renal arteries and between 0.3 and 3% in the cervicoencephalic arteries. FMD most frequently affects the renal, carotid, and vertebral arteries but it can theoretically affect any artery. Radiologists play an important role in the diagnosis of FMD and a good knowledge on FMD's conditions will certainly help reduce the delay between the first symptoms and the diagnosis. If the common string-of-beads aspect is well known, less common presentations have to be known. These less common imaging findings include: vascular loops, fusiform vascular ectasia, arterial dissection, aneurysm and subarachnoid hemorrhage. These radiologic presentations should be known from radiologists, in order to diagnose possible FMD, particularly when present in young females, or when associated with personal or familial hypertension, to reduce the delay between the onset of the first symptom and the final diagnosis. Thus, the patients have to be referred in specialized FMD centers for dedicated management.