Date : 2013
Editeur / Publisher : [S.l.] : [s.n.] , 2013
Type : Livre / Book
Type : Thèse / ThesisLangue / Language : français / French
Maladies héréditaires métaboliques
Résumé / Abstract : Le traitement des maladies métaboliques d’intoxication comporte un arrêt de l’apport protéique, une épuration du métabolite toxique et une stimulation de l’anabolisme par un apport glucidique conséquent (8 mg/kg/min), afin de bloquer la production hépatique de glucose. Le risque d’hyperglycémie est réel. L’objectif de ce travail est d’étudier la tolérance glucidique des nouveau-nés, de déterminer les facteurs de risque d’hyperglycémie, d’en apprécier la prise en charge thérapeutique ainsi que les complications.Cette étude rétrospective portait sur des nouveau-nés hospitalisés en réanimation à l’hôpital Necker pour une maladie métabolique d’intoxication entre 01.2000 et 11.2012. L’hyperglycémie était définie par une glycémie capillaire > 12 mmol/L à deux reprises sur 24h.39 patients ont été étudiés avec un sexe ratio de 1,05. L’âge moyen à l’admission était de 9 jours et le taux de décès de 15%. Le nombre de patients hyperglycémiques était de 13 à J1, 8 à J2 et 4 à J3 pour des apports glucidiques moyens de 11,5 mg/kg/min. Les apports étaient à 83% sous forme parentérale à J1 et à 46% à J3. Aucun facteur de risque d’hyperglycémie n’était retrouvé, hormis un petit poids de naissance. Parmi les enfants hyperglycémiques, une abstention thérapeutique était décidée pour 4, une baisse des apports glucidiques pour 4, une insulinothérapie pour 1 et une baisse des apports associée à une insulinothérapie pour 4. Trois patients sous insuline ont présenté une hypoglycémie entre J1 et J3.L’hyperglycémie est fréquente et sa prise en charge hétérogène. Les résultats suggèrent une baisse des apports glucidiques en cas d’hyperglycémie, plus ou moins associée à une insulinothérapie quand celle-ci est réfractaire.