Registre local d’encéphalites non infectieuses : de leurs descriptions à la proposition d’un algorithme de prise en charge / Mathieu Vaillant ; sous la direction d'Olivier Casez

Date :

Type : Livre / Book

Type : Thèse / Thesis

Langue / Language : français / French

Encéphale -- Maladies -- Diagnostic -- France -- Grenoble (Isère)

Encéphale -- Maladies -- Étiologie

Maladies non transmissibles

Autoimmunité

Encéphalite limbique -- Dissertation universitaire

Classification Dewey : 610

Casez, Olivier (1977-....) (Directeur de thèse / thesis advisor)

Kahane, Philippe (1962-.... ; neurologue) (Président du jury de soutenance / praeses)

Université Joseph Fourier (Grenoble ; 1971-2015) (Organisme de soutenance / degree-grantor)

Résumé / Abstract : La recherche étiologique des encéphalites non infectieuses se précise grâce à l’identification de nouvelles cibles antigéniques au niveau du système nerveux central. L’objectif est de mieux caractériser ces encéphalites souvent étiquetées idiopathiques en colligeant leurs caractéristiques cliniques et paracliniques, leur évolution et l’attitude thérapeutique instaurée. Il s’agit d’un travail rétrospectif (de 2006 à Mars 2011), avec inclusion prospective depuis mars 2011, sur le CHU de Grenoble.19 patients, dont 14 femmes ont été inclus dans ce registre avec une répartition bimodale, le jeune adulte et la personne de plus de 60 ans. Deux tableaux cliniques ont été caractérisés, d’une part une séméiologie confusionnelle « plus » et d’autre part une séméiologie épilepto-psychiatrique. 2 cas d’Ac anti-NMDAr, 1 cas d’Ac anti-VGKC, 1 marquage membranaire fort et 1 cas d’anti-CV2 sont retrouvés. Une tumeur a été retrouvée chez 2 patientes. Un traitement immunoactif a été utilisé chez 13 patients. L’évolution est variable. Ces encéphalites d’étiologie indéterminée sont assez peu décrites et restent souvent un diagnostic d’élimination. La confrontation de données séméiologiques aux avancées immunologiques concernant les cibles antigéniques des encéphalites dysimmunes devrait permettre de mieux définir le cadre de leur prise en charge diagnostique et thérapeutique.

Résumé / Abstract : Background: Non infectious encephalitis are becoming better understood thanks to improvement in the neuroimmunology. Methods : We retrospectively examined the neurological and psychiatric symptoms, the paraclinic investigations, the treatment and the future of 19 patients with a diagnosis of non infectious encephalitis in Grenoble University Hospital from 2006 to 2012. Results: Out of 19 patients with a diagnosis of non infectious encephalitis, 14 were women. The population had a mean age of 49.5 years (range, 4-87), with a bimodal distribution, 2 major periods seem at risk : young adults and patients over 60 years old. From their past history, 5 patients had immune diseases, 3 had gynecological tumors. From the clinical markers, two major symptoms were characterized: either patients had confusional symptoms or they suffered from epileptic seizures with or without psychiatric symptoms. From that population, 5 patients had antineuronal antibodies : 2 anti-NMDA-R antibodies, 1 anti-VGKC antibodies, 1 anti-CV2 antibodies and 1 uncharacterized antibody. A gynecological tumor was diagnosed in 2 patients with antineuronal antibodies. Prognosis of that type of encephalitis is variable from death to complete recovery or partial recovery with persistant cognitive or psychiatric impairment. Discussion: These non infectious encephalitis are fairly described and are often a diagnosis of exclusion. Clinical and laboratory data with neuroimmunological improvement should help to better define these encephalitis in order to improve their treatment.