Date : 1984
Type : Livre / Book
Type : Thèse / ThesisLangue / Language : français / French
Elliptocytose héréditaire -- Dissertation universitaire
Résumé / Abstract : La pyropoïkilocytose héréditaire est une cause rare d'anémie hemolytique congénitale avec poïkilocytose et fragmentation des hématies, et caractérisée par une sensibilité anormale des globules rouges à la chaleur. Un défaut de tétramérisation de la spectrine lié à un défaut de structure de cette molécule, principale protéïne du squelette membranaire, est responsable d'hémolyse. A propos d'un cas et grâce aux progrès récents dans la biochimie de la membrane érythrocytaire, nous essayons de définir la place de la pyropoïkilocytose héréditaire dans le cadre des elliptocytose.