Le Mycosis Fongoïde de l’enfant et adolescent : caractéristiques cliniques et évolutives d’une cohorte multicentrique nationale / Marion Barroil ; sous la direction du Pr Olivier Dereure

Date :

Type : Livre / Book

Type : Thèse / Thesis

Langue / Language : français / French

Dermatologie pédiatrique

Mycosis fongoïde

Soins médicaux

Mycosis fongoïde -- Dissertation universitaire

Dermatologie -- Dissertation universitaire

Évolution de la maladie -- Dissertation universitaire

Dereure, Olivier (médecin) (Directeur de thèse / thesis advisor)

Université de Montpellier. Faculté de médecine (2015-....) (Organisme de soutenance / degree-grantor)

Relation : Le Mycosis Fongoïde de l’enfant et adolescent : caractéristiques cliniques et évolutives d’une cohorte multicentrique nationale / Marion Barroil ; sous la direction du Pr Olivier Dereure / Montpellier : Université de Montpellier , 2019

Résumé / Abstract : Introduction : Le mycosis fongoïde (MF) touche principalement l’adulte d’âge moyen mais de rares cas de MF pédiatriques sont rapportés. Cette forme particulière a été l’objet d’une analyse rétrospective, multicentrique, transnationale. Matériel et méthode : Les enfants/adolescents atteints de MF, dont le diagnostic histologique avait été confirmé avant 18 ans, ont été inclus. Les patients dont le suivi était inférieur à 1 an étaient exclus des analyses portant sur les traitements et le suivi. L’objectif principal était d’évaluer la persistance de la maladie à l’âge adulte et d’analyser la nature et les performances des traitements de 1ère et 2nde ligne. Résultats : Trente-deux patients ont été inclus dont 26 analysables en ce qui concerne les performances thérapeutiques et l’évolution. L’âge médian au diagnostic était de 11 ans avec un sexe ratio F/H de 1 : 2,2. 41% des patients étaient de phototype foncé et 53% présentaient des lésions hypopigmentées. La maladie a été diagnostiquée au stade I chez 88% des patients. Des traitements « dermatologiques » (locaux ou photothérapie) ont été majoritairement proposés en 1ère et 2nde ligne thérapeutique. Une réponse clinique a été observée chez 65,4% et 76,9% des patients respectivement en 1ère et 2nde ligne. Peu de rechutes ont été observées (2 rechutes en 1ère ligne et 3 rechutes en 2nde ligne). La médiane de suivi était de 46,5 mois. Dans 82% des cas (9/11), la maladie a poursuivi son évolution sous la forme d’un MF de l’adulte et un seul patient a progressé (du stade IA au stade IB) après 10 ans d’évolution. Conclusion : Cette étude préliminaire montre une évolution très majoritairement indolente malgré la persistance à l’âge adulte d’une proportion importante de ces formes de MF pédiatriques