Date : 2017
Type : Livre / Book
Type : Thèse / ThesisLangue / Language : français / French
Résumé / Abstract : Introduction : La sclérodermie systémique est une maladie rare, incurable dont les atteintes systémiques grèvent le pronostic vital et entrainent un handicap. L’objectif de ce travail était de faire une étude descriptive des patients sclérodermiques suivis dans le service de Médecine Interne A du CHU de Limoges. Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective menée sur des patients diagnostiqués entre 2000 et 2016. Les caractéristiques sociales, cliniques, paracliniques et les échelles de qualité de vie ont été analysées en fonction du niveau d’atteinte cutanée et de la présence éventuelle d’une atteinte d’organe sévère. Résultats : 104 patients ont été inclus, les critères ACR/EULAR 2013 étaient remplis pour 87 patients. Quatre formes très précoces dites « Red Flag » ont été identifiées. Le critère « doigts boudinés » manquait pour les 13 patients « faux négatifs ». 77% des patients étaient des ouvriers ou des employés, 34% avaient une exposition professionnelle, notamment à la silice, plus fréquemment relevée dans les formes cutanées diffuses (dcSsc) (p=0,012). 24 patients avaient une forme dcSsc et 33 avaient une atteinte d’organe sévère. Il y avait une proportion plus importante d’atteinte d’organe sévère dans le groupe dcSsc (16/24 vs 17/80 ; p≤0.0001). Le handicap global (sHAQ) était corrélé à la gravité de la maladie (p=0.003). L’anxiété et les difficultés à gérer celle-ci étaient plus marquées dans les formes dcSsc (p=0,005 ; p=0,028). L’alexithymie était également plus altérée dans ce groupe (p=0,04). Conclusion : Le dépistage précoce des complications, une prise en charge socio-professionnelle et l’évaluation du handicap global font partie de la prise en charge du patient atteint de sclérodermie.
Résumé / Abstract : Introduction: Systemic sclerosis is a rare disease with life-threatening and disabling complication. The objective was to make a descriptive study of scleroderma patients followed in the department of Internal Medicine A of the Limoges University hospital. Materials and Methods: We performed a retrospective study of patients diagnosed between 2000 and 2016. The social, clinical, para-clinical and health-related quality of life scales were analysed according to the level of dermal involvement and the presence of a severe organ involvement. Results: 104 patients were included, the 2013 ACR/EULAR criteria were met for 87 patients. Four very early forms known as "Red Flag" have been identified. The criterion "puffy fingers" was missing for the 13 patients "false negatives". 77% of the patients were workers or employees, 34% had occupational exposure, including silica, more commonly found in diffuse skin forms (dcSsc) (p=0.012). 24 patients had a dcSsc form and 33 had severe organ involvement. There was a higher proportion of severe organ involvement in the dcSsc group (16/24 vs. 17/80, p≤0.0001). The overall disability (sHAQ) was correlated with the severity of the disease (p=0.003). Anxiety and difficulties in managing it, were more pronounced in the forms of dcSsc (p=0.005; p=0.028). Alexithymia was also more impaired in this group (p=0.04). Conclusion: Early detection of complications, socio-professional care and assessment of global disability are part of the overall management of scleroderma patients.