Date : 2015
Editeur / Publisher : [Lieu de publication inconnu] : [éditeur inconnu] , 2015
Type : Livre / Book
Type : Thèse / ThesisLangue / Language : français / French
Maladies autoimmunes -- Chez l'enfant
Foie -- Maladies -- Immunologie -- Chez l'enfant
Résumé / Abstract : L'épidémiologie des maladies auto-immunes de l'enfant reste encore insuffisamment connue. Notre étude avait pour objectif d'évaluer l'incidence des hépatopathies auto-immunes de l'enfant dans une région française sur une période de 24 ans et d'étudier les caractéristiques pathologiques de ces patients afin d'améliorer leur prise en charge. 62 patients observés entre 1991 et 2014 ont été inclus (HAI-1 typique n=27, overlap syndrome n = 10, HAI-2 n=5 ; CSAI n= 16, HAI séronégatives n=3, HAI à cellules géantes avec anémie hémolytique n=1). Pour évaluer les données d'incidence et de prévalence, nous n'avons retenu que les enfants de moins de 15 ans au diagnostic qui étaient domiciliés dans notre région (n=51). On retrouvait une augmentation significative de l'incidence pour l'HAI-1 en moyenne de 7,6% par an (p=0,028). Le suivi global était en moyenne de 7 ans (de 1 mois à 19 ans). 80% des HAI-2 étaient des filles alors que le sex ratio était équilibré pour les HAI-1 et les CSAI. 69% des CSAI étaient associées à une MICI. Un facteur déclenchant viral était présent dans 17% des cas d'HAI. Une cirrhose était présente au diagnostic dans en moyenne 24% des HAI. Après induction thérapeutique initiale (corticoïde+azathioprine n=35, ciclosporine n=7), le traitement d'entretien devait être alourdit chez environ 50% des HAI-1 et 80% des HAI 2. Le traitement a pu être interrompu chez 67% des enfants avec une HAI-1 (recul moyen de 4,8 ans après l'arrêt). Les 2 enfants de l'étude qui sont décédés présentaient une HAI-2. Une meilleure compréhension de la pathogénèse de ces maladies permettra d'une part d'expliquer l'augmentation de leur incidence, et d'autre part contribuera au développement de nouveaux traitements ayant pour but le rétablissement d'une immunotolérance aux antigènes dirigés contre le foie.
Résumé / Abstract : The epidemiology of autoimmune diseases in children is still insufficiently known. This study evaluates the incidence of autoimmune liver diseases in children in a French region over a period of 24 years and studies the pathological characteristics of these patients to improve their care. We included 62 patients, observed between 1991 and 2014 (standard AIH-1 n = 27, overlap syndrome n = 10, AIH-2 n = 5; AISC n = 16, AIH seronegative n = 3, AIH with giant cell hepatitis with hemolytic anemia n = 1). To assess the incidence and prevalence data, we selected that children under 15 years old at diagnosis who were domiciled in our region (n = 51). We found a significant increase in the incidence of AIH-1, on average 7.6% per year (p = 0.028). The overall average follow-up was 7 years (range of 1 month to 19 years). 80% of HAI-2 were girls while the sex ratio was balanced for AIH-1 and AISC. 69% of AISC were associated with IBD. A viral triggering factor was present in 17% of cases of AIH. Cirrhosis was present at diagnosis in 24% of patients with AIH. After an initial induction therapy (corticosteroids + azathioprine n = 35 , cyclosporine n = 7), ongoing treatment had to be increased in about 50% of AIH-1 and 80% of AIH-2. The treatment could be discontinued in 67% of children with AIH-1 (mean follow-up of 4.8 years after end of treatment). The two children in the study who died had AIH-2. A better understanding of the pathogenesis of these diseases will allow to explain this increased incidence as well as develop new treatments to restore immune tolerance to antigens directed against the liver.