Date : 2016
Editeur / Publisher : [Lieu de publication inconnu] : [éditeur inconnu] , 2016
Type : Livre / Book
Type : Thèse / ThesisLangue / Language : français / French
Mucoviscidose -- Thérapeutique
Résumé / Abstract : La mucoviscidose est une maladie génétique touchant essentiellement la population caucasienne. En France, plus de 6000 personnes sont atteintes, et 200 nouveaux--‐nés naissent avec la maladie chaque année. Cette pathologie affecte de nombreux organes tels que les poumons, le foie, le pancréas, l’intestin grêle, la peau et les organes génitaux. Les Centres de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose (CRCM), regroupant des médecins, des kinésithérapeutes, des pharmaciens, des infirmières, des diététiciens et des psychologues, ont été fondés afin de mettre en place une prise en charge précoce et multidisplinaire. Ainsi, la qualité de vie et l’espérance de vie des patients ont pu être améliorées. L’excédent de mucus présent dans les voies aériennes génère un milieu favorable aux infections bactériennes. Celles‐ci sont responsables du déclin des fonctions respiratoires, et du décès de 90% des patients. Les espèces bactériennes les plus souvent retrouvées sont Staphylococcus aureus et Pseudomonas aeruginosa. Cette dernière bactérie est la plus délétère pour l’organisme puisqu’elle arrive par différents mécanismes à résister à la fois aux défenses de l’hôte et aux traitements. Le traitement de ces infections repose essentiellement sur l’antibiothérapie orale, parentérale mais également sous forme aérosol. Les antibiotiques inhalés sont de plus en plus utilisés. Ils permettent d’obtenir une forte concentration médicamenteuse au niveau pulmonaire, tout en limitant les concentrations systémiques responsables d’effets indésirables. De nouveaux dispositifs d’inhalation sont développés, permettant de diminuer la durée d’administration et ainsi d’améliorer la qualité de vie des patients. L’observance aux traitements est ainsi favorisée, et les bénéfices cliniques sont prometteurs