Date : 1988
Editeur / Publisher : [S.l.] : [s.n.] , 1988
Type : Livre / Book
Type : Thèse / ThesisLangue / Language : français / French
Glandes endocrines -- Maladies
Résumé / Abstract : Nous rapportons dans cette thèse deux observations de malades porteurs de syndrome de NOONAN et atteints de dysfonctionnement endocrinien : un homme présentant un goitre nodulaire, un hypogonadisme mixte, (à la fois périphérique et central), avec un craniopharyngiome également responsable d'une hyperprolactinémie. Une femme présentant un nodule thyroïdien, une insuffisance thyréotrope, une arachnoïdocèle intrasellaire, une réponse faible de la FSH au stimu LH. Le syndrome de NOONAN, rencontré dans les deux sexes, est caractérisé par l'association d'anomalies multiples et par une hétérogénéité dans sa présentation clinique. Les atteintes endocriniennes y sont tout à fait exceptionnelles. La revue de la llittérature fait apparaître : plusieurs cas d'insuffisance testiculaire périphérique et un cas d'insuffisance gonadotrope isolé. Un cas d'hypoputuitarisme et une insuffisance gonadotrope, corticotrope et somatotrope. Une thyroïdite de HASHIMOTO. La fréquence exacte des anomalies endocriniennes, au cours du NOONAN, n'est pas connue. A notre connaissance, aucune étude endocrinienne systématique n'a été réalisée chez ces patients.